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sunbet最新登录|入口_原发性胰腺非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞性)

发布时间:2020-01-11 12:33:33 浏览次数:2190

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sunbet最新登录|入口,来源:影领学苑

病史

男,65岁,因反复上腹痛半月余、加重3d入院。入院体检:体温37.2℃,脉搏62次/min,呼吸20次/min,bp 115/67 mmhg(1 mmhg=0.133kpa),神志清,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无殊,腹壁稍紧张,上腹部有压痛,无反跳痛,未扪及包块,肝脾肋下未及,墨菲征阴性。

实验室检查:外周血wbc 7.18×109/l,铁蛋白777μg/l,cal25 46.7×103u/l,cal9-9 3.56 ku/l,esr 49mm/1h,crp 21mg/l,igg 20.9g/l,ldh5.4μmol•s-1•l-1,β2微球蛋白3.92 mg/l。

【诊断治疗】

诊断思路:

全身性非霍奇金淋巴瘤病例中有近30%累及胰腺。但原发于胰腺的原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma,ppl)极为罕见。ppl可能与遗传、病毒感染、环境因素或继发于其他恶性肿瘤等有关,疱疹病毒、肝炎病毒、hiv等也可能与ppl的发病有关,有研究报道发现获得性免疫缺陷综合征患者中ppl的发病率约为5%。

ppl的诊断标准:ct、mri和超声等影像学检查提示80%的ppl表现为包膜完整的肿块。肿块一般为低密度或等密度灶,增强后可有均匀强化。肿块主要位于胰腺或只伴有胰周淋巴结病变,肝脾无累及。浅表淋巴结一般无肿大。胸部ct检查示纵隔淋巴结无肿大。ppl病理特点及分型与淋巴结内淋巴瘤无差异,以非霍奇金淋巴瘤多见,根据光学显微镜下特点及免疫组织化学、流式细胞仪等检查可进一步分类及进行亚型诊断。外周血wbc正常。本病例符合上述诊断标准。

本例患者无胰管扩张,无黄疸,支持ppl诊断。有文献报道发现,在ppl中,部分患者ldh及β2微球蛋白升高。本例患者ldh及β2微球蛋白均升高,而胰腺癌通常无此表现,这是初步诊断的关键因素。陈维等报道,ppl时ldh、β2微球蛋白升高,且β2微球蛋白>2mg/l,ldh异常为预后不佳的标志。这2项可作为随访观察的指标。本例患者采用化学疗法后,2项指标均正常,随访超声检查胰头肿块也未见复发,故化学疗法效果理想。

病理学证据对ppl的诊断非常重要,常用穿刺方法为在超声或ct定位下行活组织穿刺检查,随着超声内镜的普及,近年亦倾向于在超声内镜下穿刺,对患者创伤更小,但操作难度大,也有可能因为操作者的经验不足,或取材过少,导致无法进一步行免疫分型等。故为了提高穿刺活组织检查的成功率,应使用18g的切割针,在超声定位下重复3~4次可取得理想的标本。其次,ppl在病理上需与假性淋巴瘤鉴别,后者实为淋巴细胞的良性过度增生,光学显微镜下可见淋巴细胞大小一致,核分裂象少,细胞分化成熟,淋巴结存在生发中心,可借助免疫组织化学检查鉴别,ppl的免疫组织化学检查表现为cd20在细胞膜呈阳性,b细胞特异性激活蛋白5及ki67细胞核阳性,而假性淋巴瘤无此表现。

battula等报道,局限性病灶的外科手术联合放射、化学疗法的综合治疗可能有助于提高治疗效果。本例患者单纯采用chop方案进行治疗,获得理想效果,可能属于个例,远期效果还需进一步随访。

总之,ppl缺乏特异性临床症状,误诊率极高,确诊时病理学证据不可缺少,建议首选进行穿刺取病理学活组织检查,如有困难可考虑手术,尽量避免不必要的剖腹探查,更不能盲目进行大范围的根治性手术治疗。

鉴别诊断

ppl无特异性的诊断方法,首先要与胰腺癌鉴别,ct对诊断有一定帮助,胰腺癌肿块通常边界不清,而本例患者ct显示包块的边界清楚,可见包膜样改变。cal9-9水平在部分胰管受累的ppl中也可升高,鉴别意义不大,但若不高可作为倾向于ppl诊断的依据。ppl早期症状不明显,晚期即使存在胰管浸润,也无胰管明显扩张,可能与胰腺淋巴瘤质地较软、肿瘤并非起源于胰腺导管上皮、胰管受累较轻等有关。

【病理结果】

最终确诊为原发性胰腺非霍奇金淋巴瘤(弥漫大b细胞性),予chop方案(环磷酰胺、羟基柔红霉素、长春新碱、泼尼松)化学疗法,2个疗程,每个疗程5d,2个疗程间停用3周。28d后复查超声示,胰头部肿块大小为2.8cm×2.0cm,复查血液ldh及β2微球蛋白均已正常。再次行chop方案化学疗法,疗程同前。随访至截稿,多次复查超声均未见胰腺占位。

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